थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura, या पीटीटी, एक दुर्लभ लेकिन घातक हेमेटोलॉजिक रोग है जो रक्त वाहिकाओं में छोटे थ्रोम्बी के गठन द्वारा विशेषता है और 20 से 40 वर्ष की उम्र के लोगों में सबसे आम है।
पीटीटी में बुखार के अलावा मस्तिष्क में रक्त प्रवाह में परिवर्तन के कारण बुखार के अलावा, अधिकांश समय, न्यूरोलॉजिकल हानि के प्लेटलेट्स की संख्या में उल्लेखनीय कमी आई है।
पीटीटी निदान हीमेटोलॉजिस्ट या सामान्य चिकित्सक द्वारा हीमोग्राम और रक्त स्मीयर के लक्षणों और परिणामों के अनुसार किया जाता है और उपचार जल्द ही शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि उपचार न होने पर लगभग 95% में बीमारी घातक है।
पीटीटी के कारण
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura मुख्य रूप से एंजाइम की कमी या अनुवांशिक परिवर्तन के कारण होता है, एडमैट्स 13, जो वॉन विलेब्रैंड कारक अणुओं को कम करने और उनके कार्य का पक्ष लेने के लिए ज़िम्मेदार है। वॉन विलेब्रैंड कारक प्लेटलेट्स में मौजूद है और एंडलेटेलियम को प्लेटलेट्स के आसंजन को बढ़ावा देने, रक्तस्राव को कम करने और रोकने के लिए ज़िम्मेदार है।
इस प्रकार, एडमेट्स 13 एंजाइम की अनुपस्थिति में, वॉन विलेब्रैंड कारक अणु बड़े रहते हैं और रक्त की स्थगन प्रक्रिया खराब होती है और वहां क्लॉट गठन की संभावना बढ़ जाती है।
इस प्रकार, पीटीटी में उत्तराधिकारी कारण हो सकते हैं, जो एडीएएमटीएस 13 की कमी से मेल खाते हैं, या अधिग्रहित होते हैं, जो प्लेटलेट्स की संख्या में कमी का कारण बनते हैं, जैसे इम्यूनोस्पेप्रेसिव या केमोथेरेपीटिक दवाओं, संक्रमण, पोषण संबंधी कमी या ऑटो-बीमारियों का उपयोग उदाहरण के लिए, सिमन्स।
लक्षण और लक्षण
पीटीटी में आमतौर पर अनौपचारिक लक्षण होते हैं, हालांकि, संदिग्ध पीटीटी वाले मरीजों के लिए यह निम्नलिखित बातों में से कम से कम 3 है:
- तीव्र थ्रोम्बोसाइटमिया;
- हेमोलाइटिक एनीमिया, चूंकि थ्रोम्बी ने लाल रक्त कोशिकाओं के एलिसिस का पक्ष बनाया;
- बुखार;
- रेनल की हानि;
- न्यूरोलॉजिकल हानि, जिसे सिरदर्द, मानसिक भ्रम और दौरे के माध्यम से देखा जा सकता है।
संदिग्ध पीटीटी वाले मरीजों के लिए यह भी आम है कि थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लक्षण हैं, जैसे त्वचा पर बैंगनी या लाल धब्बे की उपस्थिति, मसूड़ों या नाक का खून बह रहा है, और छोटे घावों का खून बह रहा है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य लक्षणों को जानें।
रेनल और न्यूरोलॉजिकल डिसफंक्शन टीटीपी की प्रमुख जटिलताओं हैं और उत्पन्न होते हैं जब छोटे थ्रोम्बस गुर्दे और मस्तिष्क दोनों को रक्त के पारित होने से रोकते हैं, जो कि गुर्दे की विफलता और कोमा का कारण बन सकता है। जटिलताओं से बचने के लिए, यह महत्वपूर्ण है कि जैसे ही पहले संकेत प्रकट होते हैं, एक सामान्य चिकित्सक या हेमेटोलॉजिस्ट से निदान और उपचार के लिए परामर्श लेना चाहिए।
निदान कैसे किया जाता है?
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura का निदान हीमोग्राम के परिणाम के अलावा, व्यक्ति द्वारा प्रस्तुत लक्षणों पर आधारित है, जिसमें थ्रोम्बोसाइटोपेनिया नामक प्लेटलेट की मात्रा में कमी देखी जाती है, और रक्त स्मीयर में प्लेटलेट एकत्रीकरण देखा जा सकता है। प्लेटलेट एक दूसरे से जुड़े होते हैं, साथ ही स्किज़ोसाइट्स, जो लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े होते हैं, क्योंकि लाल रक्त कोशिकाएं छोटे जहाजों द्वारा बाधित रक्त वाहिकाओं से गुजरती हैं।
पीटीटी के निदान में सहायता के लिए अन्य परीक्षणों की भी आवश्यकता हो सकती है, जैसे खून बहने का समय, जो बढ़ता है, और एडमेट्स 13 एंजाइम की अनुपस्थिति या कमी, जो छोटे थ्रोम्बस गठन के कारणों में से एक है।
पीटीटी के लिए उपचार
थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक purpura के लिए उपचार जल्द से जल्द शुरू किया जाना चाहिए, क्योंकि यह ज्यादातर मामलों में घातक है, क्योंकि गठित थ्रोम्बी धमनियों को बाधित कर सकता है जो मस्तिष्क तक पहुंचता है और इस क्षेत्र में रक्त प्रवाह को कम करता है।
आमतौर पर हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा संकेतित उपचार प्लास्पाफेरेसीस होता है, जो एक रक्त निस्पंदन प्रक्रिया है जिसमें एंटीबॉडी से अधिक हो सकता है जो इस बीमारी का कारण बन सकता है और वॉन विलेब्रैंड कारक से अधिक, सहायक देखभाल के अलावा हेमोडायलिसिस, उदाहरण के लिए, अगर गुर्दे की हानि होती है। समझें कि प्लाज्माफेरेसीस कैसे किया जाता है।
इसके अलावा, चिकित्सक द्वारा कोर्टिकोस्टेरॉयड और इम्यूनोस्पेप्रेसिव दवाओं के उपयोग की सिफारिश की जा सकती है, उदाहरण के लिए, टीटीपी के कारण से निपटने के लिए।
