कटिस लक्ष्सा का कोई इलाज नहीं है और इसका उपचार केवल लक्षणों के इलाज और जटिलताओं को रोकने के लिए किया जाता है। यह बीमारी पूरे जीवन में जन्मजात या अधिग्रहित हो सकती है, और इसका निदान लक्षणों के नैदानिक मूल्यांकन के माध्यम से किया जाता है।
कटिस लक्स एक संयोजी ऊतक में दोषों की विशेषता है, एक सामग्री जो कोशिकाओं के बीच की जगहों को भरती है, शरीर के अंगों और ऊतकों को संरचना और समर्थन देती है। इसके लक्षण बीमारी के आकार और गंभीरता पर निर्भर करते हैं, लेकिन इसकी मुख्य विशेषता बहुत ढीली, धुंधली और झुर्रियों वाली त्वचा है।
कटिस लक्स के लक्षण
कटिस लक्स के लक्षण बीमारी के प्रकार और गंभीरता पर निर्भर करते हैं, लेकिन आम तौर पर होते हैं:
- Flaccid त्वचा, शिकन और कोई लोच नहीं;
- आंखें चौड़ी और कम;
- फिंगर्स बहुत लंबे, पतले और घुमावदार;
- कान विकृतियां;
- रक्त वाहिकाओं का विकृति;
- दिल उगाया;
- मांसपेशियों और हड्डी की कमजोरी;
- महान लोच के साथ लूज जोड़;
- मानसिक मंदता
चेहरे, बाहों, पैरों और पेट की त्वचा आमतौर पर प्रभावित होती है, जिससे व्यक्ति बूढ़ा दिखता है। कटिस लक्स में, त्वचा के गुंबदों में ग्रैनुलोमैटस घाव लाल या बैंगनी दिखाई देते हैं, जो मुख्य रूप से इंजिनिनल क्षेत्र और अंडरमार में कठोर और दर्द रहित प्लेक की उपस्थिति से चित्रित होते हैं।
कटिस लक्ष्मण का निदान
कटिस लक्स का निदान मुख्य रूप से रोगी के लक्षणों और इतिहास के नैदानिक मूल्यांकन के माध्यम से किया जाता है। इसके अलावा, डॉक्टर टिशू परिवर्तनों का मूल्यांकन करने और निदान की पुष्टि करने के लिए त्वचा बायोप्सी का ऑर्डर भी कर सकता है। इकोकार्डियोग्राफी और पेटी एक्स-रे जैसे टेस्ट का भी आकलन करने के लिए प्रयोग किया जा सकता है कि बीमारी से प्रभावित आंतरिक अंग हैं और घाव कितने गंभीर हैं।
हालांकि, कटिस लक्स के प्रकार को जानना मुश्किल है, क्योंकि बीमारी के उप प्रकार की पहचान करने के लिए विशेष क्लीनिकों में अनुवांशिक मैपिंग करना आवश्यक है।
कटिस लक्स उपचार
कटिस लक्ष्सा का कोई इलाज नहीं है और इसका इलाज पेश किए गए लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए किया जाता है, लेकिन अधिक गंभीर मामलों में इस बीमारी से मृत्यु हो सकती है। सर्जरी के दौरान, आमतौर पर हड्डी के दोष, हर्निया, या अतिरिक्त त्वचा को हटाने के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है, लेकिन इन समस्याओं को अक्सर दोहराया जाता है।
कार्डियोलॉजिस्ट और फुफ्फुसीय विशेषज्ञ के साथ जीवनभर अनुवर्ती भी हृदय और फेफड़ों, जैसे एन्यूरियस और फुफ्फुसीय एम्फिसीमा में उत्पन्न होने वाली गंभीर बीमारियों को रोकने और उनका इलाज करने की आवश्यकता है। इन बीमारियों के बारे में जानें: महाधमनी एन्यूरीसिम के लक्षण, कारण और उपचार।
कटिस लक्ष्का के कारण
कटिस लक्स का मुख्य कारण अनुवांशिक विरासत है, जब बच्चे को माता-पिता से दोषपूर्ण जीन प्राप्त होता है और यह पहले से ही बीमारी से पैदा होता है। हालांकि, यह पूरे जीवन में भी अधिग्रहित किया जा सकता है, आमतौर पर माइलोमा, लिम्फोमा, सेलेक रोग, ल्यूपस और रूमेटोइड गठिया जैसी बीमारियों से जुड़ा हुआ है, लेकिन इसके विकास के लिए अभी भी कोई स्पष्ट कारण नहीं है।