रात्रिभोज PAROXYSMAL हीमोग्लोबिनुरिया के मुख्य लक्षण और उपचार कैसे है - दुर्लभ बीमारियां

Paroxysmal रात्रिभोज हीमोग्लोबिनुरिया: यह क्या है और निदान कैसे किया जाता है



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पारॉक्सिस्मल नक्षत्र हीमोग्लोबिनुरिया, जिसे पीएनएच भी कहा जाता है, एक दुर्लभ, आनुवांशिक बीमारी है जो लाल रक्त कोशिका झिल्ली में बदलाव से विशेषता है, जिससे मूत्र में लाल रक्त कोशिका घटकों के विनाश और उन्मूलन को जन्म दिया जाता है, इस प्रकार इसे पुरानी हेमोलिटिक एनीमिया माना जाता है। रात्रिभोज शब्द उस दिन की अवधि को संदर्भित करता है जब बीमारी वाले लोगों में लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश की उच्चतम दर देखी गई थी, लेकिन जांच से पता चला है कि हेमोलाइसिस, यानी, लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश, लोगों के दिन के किसी भी समय होता है रक्तकणरंजकद्रव्यमेह। पीएनएच का कोई इलाज नहीं है, हालांकि, अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण