हेमोच्रोमैटोसिस एक ऐसी बीमारी है जो शरीर में अतिरिक्त लोहे का कारण बनती है, जो शरीर के विभिन्न अंगों में जमा हो सकती है, और यकृत की सिरोसिस, मधुमेह, त्वचा अंधेरा, दिल की विफलता, जोड़ों में दर्द या अक्षमता जैसी जटिलताओं की शुरुआत हो सकती है। ग्रंथियों, उदाहरण के लिए।
इस बीमारी को दो तरीकों से लाया जा सकता है:
- वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस : यह बीमारी का मुख्य कारण है, जो पाचन तंत्र में लौह के अवशोषण के लिए जिम्मेदार जीनों में उत्परिवर्तन के कारण होता है, जो अब बड़ी मात्रा में अवशोषित हो जाते हैं;
- माध्यमिक या प्राप्त हेमोक्रोमैटोसिस : अन्य परिस्थितियों के कारण लौह संचय होता है, खासतौर पर उन लोगों में जहां रोगी हीमोग्लोबिनोपैथी कहलाते हैं, जहां लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश रक्त प्रवाह में बड़ी मात्रा में लौह जारी करता है। अन्य कारणों से रक्त संक्रमण, पुरानी सिरोसिस, या एनीमिया के लिए दवाओं के उपयोग को दोहराया जाता है, उदाहरण के लिए।
हीमोक्रोमैटोसिस के लिए उपचार हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा संकेत दिया जाता है, फ्लेबोटोमीज़ के प्रदर्शन के साथ, जिसे समय-समय पर रक्त से हटा दिया जाता है ताकि जमा लोहे को नए लाल रक्त कोशिकाओं में स्थानांतरित किया जा सके जो जीव उत्पन्न होता है। एक अन्य विकल्प लोहे की चेल्टिंग दवाओं का उपयोग है, जैसे डेस्फेरोक्सामाइन, जो इसे खत्म करने में मदद करता है।
लक्षण और लक्षण
रक्त प्रवाह में अतिरिक्त लोहा शरीर के विभिन्न अंगों जैसे यकृत, दिल, पैनक्रिया, त्वचा, जोड़ों, टेस्टिकल्स, अंडाशय, थायरॉइड और पिट्यूटरी में जमा करने का कारण बनता है।
इस प्रकार, उत्पन्न होने वाले मुख्य लक्षण और लक्षणों में शामिल हैं:
- थकान;
- कमजोरी;
- यकृत की सिरोसिस;
- मधुमेह;
- दिल की विफलता और arrhythmias;
- संयुक्त दर्द;
- बांझपन;
- मासिक धर्म की अनुपस्थिति;
- यौन नपुंसकता;
- हाइपोथायरायडिज्म।
इसके अलावा, यकृत के लौह संचय और फाइब्रोसिस यकृत कैंसर के विकास की संभावनाओं को बढ़ाते हैं। अतिरिक्त लोहे का संकेत देने वाले लक्षणों के बारे में और पढ़ें।
पुष्टि कैसे करें
निदान के लिए संकेतित मुख्य परीक्षण हैं:
- रक्त में लौह, फेरिटिन, और ट्रांसफेरिन संतृप्ति के खुराक । जानें कि फेरिटिन क्या है और इस परीक्षण का मूल्यांकन कैसे करें;
- जेनेटिक परीक्षण, जो जीन में परिवर्तन दिखा सकता है जो रोग का कारण बनता है;
- हेपेटिक बायोप्सी, विशेष रूप से जब बीमारी की पुष्टि करना या यकृत में लौह जमा करने की पुष्टि करना संभव नहीं है;
- फ्लेबोटोमी प्रतिक्रिया परीक्षण, रक्त निकासी और लोहा के स्तर की निगरानी के साथ किया जाता है, मुख्य रूप से उन लोगों के लिए संकेत मिलता है जो यकृत बायोप्सी से गुजर नहीं सकते हैं या जिनके निदान के बारे में अभी भी संदेह है;
हेमेटोलॉजिस्ट यकृत एंजाइमों के खुराक का अनुरोध भी कर सकता है, प्रभावित होने वाले अंगों में लोहा के कार्य या बयान की जांच कर सकता है, साथ ही अन्य बीमारियों को भी छोड़ सकता है जो समान लक्षण पैदा कर सकते हैं।
यकृत रोग, मधुमेह, हृदय रोग, यौन अक्षमता या अस्पष्ट संयुक्त रोग, और ऐसे लोगों में भी जिनके पास बीमारी के साथ प्रथम श्रेणी के रिश्तेदार हैं या जिनके पास हेमोक्रोमैटोसिस की पहचान की जानी चाहिए, रक्त परीक्षण
इलाज कैसे किया जाता है?
वंशानुगत हेमोक्रोमैटोसिस का कोई इलाज नहीं है, हालांकि, रक्त में लौह भंडार को कम करने और अंगों में जमा को रोकने के तरीके के रूप में उपचार किया जा सकता है।
उपचार का मुख्य रूप फ्लेबोटोमीज़ के साथ होता है, जिसे सांंगिया भी कहा जाता है, जिसमें रक्त के हिस्से को सत्रों में हटा दिया जाता है ताकि लोहा से अधिक नए लाल रक्त कोशिकाओं को जीवित किया जा सके जो जीव उत्पन्न करता है।
इस उपचार में एक अधिक आक्रामक प्रारंभिक सत्र है, लेकिन रखरखाव की खुराक की आवश्यकता होती है, जिसमें लगभग 350-450 मिलीलीटर रक्त प्रति सप्ताह 1 से 2 बार वापस ले लिया जाता है। बाद में हेमेटोलॉजिस्ट द्वारा संकेतित अनुवर्ती परीक्षाओं के परिणामों के अनुसार सत्रों को स्केल किया जा सकता है।
एक अन्य उपचार विकल्प लोहे के chelators या "अपहरणकर्ताओं" का उपयोग है, जैसे Desferroxamine। यह उपचार उन लोगों के लिए इंगित किया जाता है जो फ्लेबोटोमी बर्दाश्त नहीं करते हैं, खासतौर पर गंभीर एनीमिया, दिल की विफलता या जिगर की उन्नत सिरोसिस वाले लोग। अतिरिक्त रक्त लोहे के इलाज पर अधिक दिशानिर्देश जानें।
हेमोक्रोमैटोसिस के लिए आहार
पूरे उपचार में, यह भी भोजन द्वारा अतिरिक्त लोहे की खपत को कम करने का संकेत दिया जाता है। कुछ आहार युक्तियाँ हैं:
- बड़ी मात्रा में मांस खाने से बचें, सफेद मांस को वरीयता दें;
- सप्ताह में कम से कम 2 बार मछली खाएं;
- लौह में समृद्ध सब्जियों को खाने से बचें, जैसे कि पालक, बीट या हरी बीन्स, सप्ताह में एक से अधिक बार;
- सफेद या लौह समृद्ध रोटी के बजाय पूरी अनाज की रोटी खाएं;
- पनीर, दूध या दही रोजाना खाएं क्योंकि कैल्शियम लौह अवशोषण को कम करता है;
- किशमिश की तरह, नट्स खाने से बचें, बड़ी मात्रा में क्योंकि यह लौह में समृद्ध है।
इसके अलावा, रोगी को जिगर की क्षति से बचने के लिए मादक पेय पदार्थों से बचना चाहिए और लौह और विटामिन सी के साथ विटामिन की खुराक का उपभोग नहीं करना चाहिए, क्योंकि इससे लोहा का अवशोषण बढ़ जाता है। लौह में खाद्य पदार्थों में अमीर खाद्य पदार्थों के बारे में अधिक जानकारी प्राप्त करें।
