इवांस सिंड्रोम, जिसे एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है, एक दुर्लभ स्वप्रतिरक्षी बीमारी है, जिसमें शरीर रक्त को नष्ट करने वाले एंटीबॉडी का उत्पादन करता है।
इस बीमारी के कुछ रोगियों ने केवल सफेद कोशिकाओं या केवल लाल कोशिकाओं को नष्ट कर दिया है, लेकिन इवांस सिंड्रोम की बात आने पर पूरी रक्त संरचना क्षतिग्रस्त हो सकती है।
जितनी जल्दी इस सिंड्रोम का सही निदान किया जाता है, उतने ही आसान लक्षणों को नियंत्रित किया जाता है और इस प्रकार रोगी का जीवन बेहतर होता है।
किसके कारण होता है
इस सिंड्रोम को बढ़ावा देने वाला कारक अभी भी अज्ञात है, और इस दुर्लभ बीमारी के लक्षण और विकास दोनों मामले से बहुत अलग हैं, जो एंटीबॉडीज द्वारा हमला किए गए रक्त के हिस्से पर निर्भर करता है।
संकेत और संकेत
जब लाल कोशिकाएं क्षतिग्रस्त हो जाती हैं, तो उनके रक्त के स्तर को कम करते हुए, रोगी एनीमिया के विशिष्ट लक्षणों को विकसित करता है, उन मामलों में जिनमें प्लेटलेट्स नष्ट हो जाते हैं, रोगी को घावों और रक्तस्राव के गठन के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं कि मामलों में सिर का आघात घातक मस्तिष्क रक्तस्राव का कारण बन सकता है और जब यह रक्त का सफेद हिस्सा होता है जो रोगी को प्रभावित करता है, तो संक्रमण के लिए अतिसंवेदनशील होता है, जिसकी वसूली में अधिक कठिनाई होती है।
उदाहरण के लिए, इवांस सिंड्रोम वाले रोगियों में ल्यूपस या रुमेटीइड गठिया जैसे अन्य ऑटोइम्यून रोग होना आम है।
रोग का विकास अप्रत्याशित है और कई मामलों में रक्त कोशिकाओं के महान विनाश के प्रकरणों को लंबे समय तक हटाने के बाद किया जाता है, जबकि कुछ और गंभीर मामलों में सुधार के समय के बिना लगातार विकसित होते हैं।
इलाज कैसे किया जाता है
उपचार का उद्देश्य रक्त को नष्ट करने वाले एंटीबॉडी के उत्पादन को रोकना है। उपचार बीमारी को ठीक नहीं करता है, लेकिन यह इसके लक्षणों को कम करने में मदद करता है, जैसे कि एनीमिया या घनास्त्रता।
स्टेरॉयड के उपयोग की सिफारिश की जाती है क्योंकि वे प्रतिरक्षा प्रणाली को दबाते हैं और एंटीबॉडी के उत्पादन को कम करते हैं, रक्त कोशिकाओं के विनाश की डिग्री को बाधित या कम करते हैं।
एक अन्य विकल्प इम्युनोग्लोबुलिन का इंजेक्शन है जो शरीर या यहां तक कि कीमोथेरेपी द्वारा उत्पादित अतिरिक्त एंटीबॉडी को नष्ट करता है, जो रोगी को स्थिर करता है।
सबसे गंभीर मामलों में, प्लीहा को हटाने से उपचार का एक रूप है, जैसा कि रक्त आधान है।
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